Zespół wydłużonego QT

Zespół wydłużonego QT

Jest to zespół, w którym występuje patologicznie wydłużony  odstęp QT w zapisie EKG. Odstęp QT w EKG jest to graficzny zapis depolaryzacji i repolaryzacji komór serca. Jego długość mierzona jest od poczatku zespołu QRS do końca załamka T. W prawidłowo pracującym sercu długość odstępu QT skraca się wraz ze wzrostem częstości akcji serca.

Zespół wydłużonego QT może być wrodzony lub nabyty (okresowy). Wydłużenie odstępu QT występuje w dwóch wrodzonych zespołach :

zespół Romano - Warda - autosomalnie dominujący zespół występujący w 4 wariantach (LQTS 1 - 4) zależnych od lokalizacji chromosomalnych.

zespół Jervell i Lange-Nielsena - dziedziczony autosomalnie recesywnie , występuje z głuchotą na tony wysokie.

Wrodzone wydłużenie odstępu QT jest następstwem zaburzeń funkcji kanałów potasowych (K) i sodowych (Na) w komórkach mięśnia sercowego.

Wydłużenie odstępu QT może być także nabyte - w wyniku działania leków lub zaburzeń elektrolitowych (hipokalemia, hipomagnezemia, hipokalcemia), istotnej bradykardii, zatrucia kokainą, środkami fosforoorganicznymi. Hipokalcemia jest częstą przyczyna wydłużenia odstępu QT. Wiele leków antyarytmicznych powodujących zwolnienie repolaryzacji i leków antydepresyjnych (trójpierścieniowych) może być przyczyną wydłużonego odstępu QT. Występowanie wydłużonego QT zwiększa częstość występowania torsade de pointes (wielokształtny częstoskurcz komorowy), który może prowadzić do migotania komór.

Leczenie zespołu wydłużonego odstępu QT polega polega na leczeniu beta - adrenolitykami (beta - blokerami). Młodzi pacjenci z rozpoznanym LQTS powinni otrzymywać beta blokery nawet w bezobjawowym przebiegu tego zespołu. Dodatkowo stosowane są preparaty magnezu. W przypadku gdy farmakoterapia jest nieskuteczna wszczepia sie kardiowerter - defibrylator (ICD).